نفروبلاستوم یکی از نادرترین سرطان کلیه است که روی بچه ها تاثیر می گذارد. در گروه سنی ۳ تا ۴ سال دیده می شود. بیشتر این نوع سرطان فقط روی کلیه ها اثر می گذارد. به هر حال در بعضی موارد هر دو کلیه تحت تاثیر قرار می گیرند. درمان درست و به موقع به کاهش شدت بیماری و نجات بیمار کمک می کند. در این مقاله از بخش بیماری های روژان به بررسی نفروبلاستوم می پردازیم.
دلایل نفروبلاستوم چیستند؟
دلیل اصلی نفروبلاستوم واضح و دقیق نیست. به هر حال مطالعات نشان داده که در طول مراحل اولیه تشکیل جنین سلول های کلیه به سلول های بالغ کلیه تبدیل می شوند. در نتیجه این جهش اتفاق افتاده در ژن ها، در بلوغ سلول های کلیه تاخیر ایجاد می شود. بنابراین بعضی از سلول های کلیه در بدن بعد از تولد نارس باقی می مانند. این سلول ها در سه تا چهار سالگی بالغ می شوند. اما در بعضی موارد این سلول ها به بلوغ نرسیده و فرم های کنترل کننده ای به خود می گیرند و به توموری به نام تومور Wilms تبدیل می شوند.
نشانه های نفروبلاستوم چیست؟
بیماری در مراحل اولیه تا زمانی که تومور بزرگ تر شده و به قسمت های دیگر بدن سرایت کند هیچ علامتی ندارد. به هر حال در بعضی موارد نشانه های زیر دیده می شود:
- تورم شکمی
- خون در ادرار
- تب
- درد شکمی
- تهوع
- یبوست
- استفراغ
- کاهش شدید وزن
- رگ های متورم در ناحیه شکمی
عوامل خطر
فاکتورهای زیر ریسک نفروبلاستوم را افزایش می دهد:
فاکتورهای ژنتیکی: اگر بیمار هر کدام از سندروم های ژنتیکی زیر را داشته باشد، خطر ابتلا به نفروبلاستوم در وی افزایش می یابد:
- سندروم بکویت – وایدمن
- سندروم بلوم
- سندروم denys drash (نقص در اندام تناسلی)
- سندروم فریزر
- سندروم li fraumeni
- سندروم پرلمن
- سندروم Behmel
- سندروم sotos
- سندروم ادوارد
- سندروم WAGR
سندروم های ذکر شده به خاطر جهش های ژنتیکی گوناگون در مراحل مختلف جنینی به وجود آمده است.
نقص جنینی: ریسک این بیماری در افرادی که نقص های زیر را دارند بیشتر است:
نقص aniridia: در این شرایط عنبیه چشم وجود ندارد.
نقص hemihypertrophy: بزرگ شدن بیش از حد یک زائده است. شخص تحت تاثیر در این شرایط بدن نامتقارنی داشته و یک طرف بدن بزرگ تر از طرف دیگر است.
بیضه: بعد از تولد بیضه ها به طرف کیسه های اسکروتوم پایین نیامده اند.
هیپوسپادیس: قسمت ورودی ادرار زیر بیضه ها قرار گرفته است.
نژاد: تومور Wilms در مقایسه با سفید پوست ها بیشتر در بچه ها آمریکایی و آفریقایی وجود دارد و در آسیا کمتر دیده می شود.
جنسیت: ریسک تومور Wilms بیشتر در بانوان دیده می شود.
عوارض نفروبلاستوم چیست؟
- متاستاز (تومور wilms مثل سرطان در قسمت های دیگر بدن تاثیر گذار است)
- فشارخون بالا
- عملکرد ناقص کلیه ها
تشخیص این بیماری
تشخیص نفروبلاستوم با موارد زیر شناخته شده است:
- معاینه فیزیکی که پزشک علائم را معاینه کرده و سابقه بیماری خود و خانواده اش را بررسی می کند. جزئیات بارداری مادر نیز چک می شود.
- آزمایش خون، تجویز شده و عملکرد کلیه و کبد را مشخص می کند
- آزمایش ادرار که نمونه آن جمع آوری شده و قند، باکتری، خون و پروتئین ها بررسی می شود
- سونوگرافی که از امواج پرصدا استفاده کرده تا ارگان ها و ساختارهای شکمی را نشان دهد. این تکنیک غیرتهاجمی بوده و با امواج صدایی کار می کند تا مقادیر دقیقی از کلیه ها و رگ های دیگر در شکم بسازد.
- ام آر آی که از امواج رادیویی قوی استفاده می کند تا جزییاتی از تصویر و ارگان های حاضر به دست آورد. در این تست دارویی به رگ های بیمار تزریق می شود
- سی تی اسکن که پزشک یک ماده مقایسه ای خوراکی از طریق دهان یا از رگ ها به بیمار تزریق می کند تا تشخیص و معاینه دقیق کلیه ها آسان تر شود، سی تی اسکن از اشعه x استفاده کرده تا تصویر بهتری خلق کند.
- بیوپسی که نمونه ای از بافت کلیه از بیمار گرفته می شود و برای بررسی میکروسکوپی به آزمایشگاه فرستاده می شود. پزشک آسیب شناس بافت را به صورت میکروسکوپی معاینه کرده و وجود تومور را مشخص می کند.
- رادیوگرافی که پزشک گرافی قفسه سینه را توصیه می کند و در صورت وجود و گسترش توموز در ریه ها باید فورا پیگیری شود.
نفروبلاستوم چگونه درمان می شود؟
تیم جراحان، متخصصین اطفال و پزشکان کلیه درمان ویژه ای را برنامه ریزی کرده اند که موارد آن در زیر آمده است:
جراحی:
نفروکتومی ساده که جراح درمان را به وسیله خارج کردن کلیه ها انجام می دهد.
نفروکتومی جزئی:
در این روش تومور در طول بافت کلیه خارج می شود. اگر بیمار فقط یک کلیه داشته باشد یا اگر از دو کلیه یکی سالم نباشد این مورد پیشنهاد می گردد.
نفروکتومی ریشه ای:
جراح کل کلیه، غده آدرنال، غدد لنفی و بافت های اطراف را خارج می کند . سپس حفره شکمی بیمار و بافت آن معاینه شده و برای بررسی بیشتر جمع آوری می شود.
شیمی درمانی:
شیمی درمانی شامل درمان بیمار با داروی خوراکی یا تزریقی بوده که به بیمار داروی ویژه یا ترکیبی از داروها برای چندین ماه داده می شود. بعد از آن این داروها روی سلول های سرطانی عمل کرده و آن ها را ازبین می برد. این داروها همچنین روی سلول های نرمال بدن عمل کرده و باعث بروز اثرات جانبی می شود. اسهال، استفراغ، کاهش اشتها و ریزش مو را در پی دارد. این عوارض بعد از تکمیل شیمی درمانی از بین می روند.
پرتو درمانی:
این درمان برای نابودی سلول های سرطانی از اشعه استفاده می کند. یک میز برای بیماران فراهم شده تا استراحت کنند و اشعه به نقاط مورد هدف تابیده شده تا سلول ها را از بین ببرد. فرکانس و طول پرتو درمان نسبت به شدت سرطان تنظیم می شود. همان طور که ناحیه شکمی بیمار مورد هدف قرار داده شده، بیمار دچار اسهال می شود. عارضه جانبی دیگر ممکن واکنش پوستی، ناراحتی معده و خستگی می باشد.
پیوند کلیه:
پزشک کلیه تحت تاثیر را جایگزین کلیه سالم می کند. کلیه جایگزین بعد از چند روز تولید ادرار می کند.
پیشگیری از این نوع سرطان
این بیماری قابل پیشگیری نیست اما پی بردن زود هنگام سبب مدیریت بهتر بیماری شده و به درمان بیمار کمک می کند. ریسک بالای در کودکانی که سندروم ژنتیکی و نقص دارند دیده می شود. این ریسک می تواند به وسیله سونوی جنین به طور منظم کاهش یابد تا ابنرمالیتی های کلیه تشخیص داده شود. به هرحال انجام سونو از بیماری wilms جلوگیری نمی کند اما به تشخیص زودهنگام بیماری کمک می کند.
